8/05 - DIA NACIONAL E INTERNACIONAL DA TALASSEMIA!!!!

 Dia de homenagem a todos os pacientes com talassemia e seus pais, que nunca perderam a esperança de vida.

Para a Federação Internacional de Talassemia (TIF) é um dia de homenagem a todos os pacientes com talassemia e seus pais, que nunca perderam a esperança de vida, bem como também a todos os cientistas que se dedicam às pesquisas para garantir melhor qualidade de vida para os pacientes, em todo o mundo. Em 2019, o dia 8 de maio terá como tema - “Acesso universal a serviços de saúde de talassemia de qualidade: construindo pontes com e para pacientes”.

Conforme destacado pela TIF, o acesso universal e melhorado a serviços de saúde de qualidade, seguros e suficientes, também é um dos desafios mais essenciais para os pacientes acometidos pela talassemia. Expandir o alcance da cobertura de saúde disponível para indivíduos e populações com a doença, bem como o número de pessoas que podem se beneficiar dessa cobertura, melhorar a acessibilidade e fornecer serviços de qualidade para talassemia, representam algumas tarefas desafiadoras que precisam ser efetivamente enfrentadas com e para os pacientes, não importa onde eles estejam no mundo.

Talassemias

As talassemias fazem parte de um grupo de doenças do sangue que causa anemia de leve a severa – as hemoglobinopatias. São resultantes de mutações genéticas, podendo ser herdadas tanto do pai como da mãe ou somente de um deles. No caso de herdar de ambos os pais, a forma da doença pode ser grave ou intermediária e requer tratamento contínuo em Serviços de Assistência Hematológica, pois a medula óssea dos pacientes com talassemia grave produz glóbulos vermelhos menores e com menos hemoglobina, requerendo transfusões frequentes.

Quando essa herança vem de apenas um dos pais a pessoa pode apresentar discreto grau de anemia.

A talassemia não é contagiosa e não é causada por deficiência na dieta, carência de vitaminas ou sais minerais.

O primeiro relato científico da talassemia foi realizado por um pediatra americano, o Dr. Thomas B. Cooley, que juntamente com sua colega Pearl Lee descreveu, em 1925, os achados hematológicos e clínicos efetuados em quatro crianças que apresentavam anemia grave com aumento do baço e deformidades dos ossos da face e do crânio. Destacaram um fato importante: as crianças tinham origem ancestral da região do mar Mediterrâneo, por serem de descendências italiana e grega. Por muito tempo, esse acometimento foi denominado anemia de Cooley.

Alguns anos depois, devido à alta prevalência de relatos similares, principalmente na Itália e na Grécia, e também no Líbano, Tunísia, Argélia, esses casos de anemias graves passaram a ser conhecidos como Anemia do Mediterrâneo. Em 1940, durante o Congresso Internacional de Hematologia, um grupo de cientistas optou pelo termo talassemia, onde, em grego, “thalassa” significa mar, e “aima”, doença do sangue. Posteriormente, com o aprofundamento dos estudos genéticos, passou-se a conhecer melhor as formas de herança e as mutações dos genes, podendo então classificá-las conforme as manifestações clínicas e laboratoriais.

Os pacientes com talassemia necessitam de um diagnóstico precoce para que sejam convenientemente cuidados.

O tratamento para as talassemias pode necessitar de transfusões de sangue (a cada 15 a 30 dias, dependendo de cada caso), medicamento para retirar o excesso de ferro do organismo (quelante de ferro), exame de sangue (ferritina) e ressonância magnética para medir essa sobrecarga de ferro, além da necessidade de acompanhamento por equipe multiprofissional.

O acúmulo de ferro é decorrente da extensa e prematura destruição dos glóbulos vermelhos, tanto daqueles que são continuamente produzidos para suprir a anemia hemolítica, quanto dos recebidas em transfusões sanguíneas frequentes e necessárias.

O excesso de ferro no organismo é prejudicial e potencialmente capaz de provocar danos irreversíveis em órgãos vitais, como coração, fígado e pâncreas, e inúmeras outras complicações. Necessita, portanto, da adoção de medidas preventivas ou terapêuticas em pacientes de risco.

Políticas Públicas voltadas ao atendimento

No Sistema Único de Saúde (SUS), está disponível o tratamento e são fornecidos os três tipos de medicamentos para a sobrecarga de ferro, com registros vigentes na Agência Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA). Vale ressaltar que esses três medicamentos são os utilizados em todo o mundo. O Ministério da Saúde, assessorado pela Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no SUS (CONITEC), mantém atualizado o protocolo clínico e diretrizes terapêuticas da sobrecarga de ferro.

A maioria dos pacientes com talassemia é acompanhada na hemorrede pública nacional, composta pelos Hemocentros Coordenadores Estaduais e suas respectivas Hemorredes, além dos Hospitais de Referência nos 26 Estados e no Distrito Federal.

O Ministério da Saúde, sob a responsabilidade da Coordenação-Geral de Sangue e Hemoderivados (CGSH/DAET/SAS), apoia os municípios e os estados da União na implementação de ações no âmbito do SUS e reforça o compromisso com as pessoas com talassemia e seus familiares na promoção do acesso igualitário, qualidade no atendimento, humanização e integralidade. A implementação, pela CGSH, da Política Nacional de Sangue e Hemoderivados no país, garante a disponibilidade de sangue, componentes e derivados, bem como a assistência hematológica e hemoterápica à população brasileira.

Em 21 de outubro de 2009, foi publicada pelo Ministério da Saúde a Portaria GM/MS nº 2.600, que aprova o Regulamento Técnico do Sistema Nacional de Transplantes, com indicação para talassemia beta maior, em caso de pacientes com menos de 15 anos de idade, com hepatomegalia até 2 (dois) centímetros do rebordo costal, sem fibrose hepática e tratados adequadamente com quelante de ferro.

Com a garantia do acesso ao tratamento, à terapia transfusional de qualidade, aos exames para a detecção da sobrecarga de ferro, aos medicamentos quelantes de ferro, à tecnologia da Ressonância Magnética T2* (RMT2*) para diagnóstico e controle da sobrecarga de ferro, às equipes multiprofissionais e multidisciplinares qualificadas e atuantes, a sobrevida e a qualidade de vida das pessoas com talassemia tem melhorado muito no Brasil.

fonte: Coordenação-Geral de Sangue e Hemoderivados